напредък

Съвременна терапия за остра порфирия

28-02-2020 11:38
Clinica.bg

press@clinica.bg
Съвременна терапия за остра порфирияРегистрацията на двата медикамента у нас става благодарение на общите усилия на Центъра по порфирии към УМБАЛ „Св. Иван Рилски и Дружеството по гастроентерология
За първи път България ще има ново лекарство за порфирията. Това съобщават от Центъра по порфирии към УМБАЛ „Св. Иван Рилски, благодарение на които започна регистрацията на две лекарства за облекчаване на симптомите при остра порфирия.
В навечерието на Световния ден на редките болести посрещаме датата с добра новина. Българските пациенти страдащи от остра чернодробна порфирия нас, поради липса на официално регистрирани лекарства, се лекуваха с прилагане на глюкоза и болкоуспокояващи, които отнемаха поне седмица, докато подействат. Двете лекарства, които предстои да бъдат регистрирани, облекчават симптомите в рамките на 24 часа. Те могат да намалят и честотата на острите пристъпи.

 

Регистрацията на двата медикамента

става благодарение на общите усилия на Центъра по порфирии към УМБАЛ „Св. Иван Рилски и Дружеството по гастроентерология с председател проф. Красимир Антонов. „Искрено се надявам двата медикамента да бъдат на разположение скоро. За съжаление никой не може да се ангажира с точен срок, в който това ще стане", обяснява доц. Анета Иванова, ръководител на центъра. Около 400 000 души страдат от редки заболявания в България. В повечето случаи причината за тях е генетична. Заболяванията често са хронични и тежки. Лечението не влияе на генетичната причина, а коригира последствията от нея. Терапията обикновено е поддържаща, но значително повишава качеството и продължителността на живота. Експертният център по наследствени метаболитни заболявания на черния дроб към УМБАЛ „Св. Иван Рилски" е единственото място в България, където се лекуват три от тези заболявания: порфирия, наследствена монохроматоза, болест на Уилсън.

Порфириите са група от седем

метаболитни разстройства на пътя на биосинтеза на хема, който е важна част от хемоглобина. Причиняват се от вроден дефицит на някои ензими и водят до натрупване на невротоксични или фототоксични вещества в организма. Неразпознатата диагноза води до хронифициране, трайно увреждане, а в не редки случаи и до смърт. Заболяването е социално значимо макар и рядко.

От остра чернодробна порфирия боледуват основно млади жени, защото хормоналните влияния във връзка с менструалния цикъл са много сериозен отключващ фактор за заболяването. Обикновено пубертетът е моментът, в който порфирията се показва. Много лекарства, алкохолът, стресът и гладуването играят също такава роля и дават старт на симптомите. Болестта се предава по наследство. Общо болните от всички форми на порфирия в България са около 400, но тези, които са с активно заболяване и които често се лекуват в Експертния център на УМБАЛ „Св. Иван Рилски", са представители на 27 фамилии.

Наследствената хемохроматоза

е рядко генетично заболяване, което се изразява в натрупване на желязо в таргетни органи – сърце, черен дроб, панкреас, полови жлези и кожа, на базата на което се развива сърдечна недостатъчност, понякога чернодробна цироза, захарен диабет и ранна менопауза при жените. Българските пациенти са с ювенилната форма на болестта, която е с много ранна изява и много по-тежко протичане. Обикновено става въпрос за млади хора, около 30-те. Алармиращи симптоми, които навеждат на тази диагноза, са сърдечно заболяване или чернодробна цироза, в комбинация с много високи стойности на параметрите на желязната обмяна в кръвта при млади хора.

Ако се потвърди заболяването,

добре е и родствениците също да се тестват, защото болестта е наследствена. При правилен контрол се постига един добър контрол и подобрение на оплакванията. В такива случаи наследствената хемохроматоза е с добра преживяемост и качество на живот, което е много важно, тъй като става въпрос за млади и активни хора. При болестта на Уилсън е налице натрупване на мед в определени органи, основно в централна нервна система и черния дроб. Обикновено протича с неврологични отклонения и промени в чернодробната функция. Чернодробните проблеми могат да варират в широки граници – от хепатит, до декомпенсирана чернодробна цироза. Характерно за болестта е, че се изявява в млада възраст, включително често и в детска възраст. Диагностиката става по специална система, която сумира няколко критерия.

Начинът със сигурност да се потвърди

наличието й е генетичен тест. В България той е много добре разработен, обхваща по-честите мутации за нашата популация, сравнително евтин е и лесно достъпен. При редовно лечение и проследяване, се постига контрол на болестта. Дори при болни с чернодробна цироза се постига стабилизиране на състоянието и болестта на прогресира В центъра по редки заболявания на болницата са регистрирани около 90 човека, 80 от тях активно се проследяват два пъти годишно.







ВАС връща отстъпките на аптеките ВАС връща отстъпките на аптеките

Здравните власти имат две седмици, за да обжалват решението

Етично е фармацевтичните компании да ни спонсорират Етично е фармацевтичните компании да ни спонсорират Не носим и не може да носи отговорност за всеки отделен лекар, казват от съсловната организация
НЗОК дала 36 млн. повече за онколекарства НЗОК дала 36 млн. повече за онколекарства

Увеличението на разходите е за първото тримесечие на тази година спрямо миналата

МЗ обяви още 5 е-търга за болниците МЗ обяви още 5 е-търга за болниците

16 фирми са се явили на поръчката за кръвни и имуномодулиращи продукти

Фармата все така щедра Фармата все така щедра

От няколко стотин лева до няколко стотин хиляди дават компаниите на лекари и пациенти за различни дейности

ЕК разреши лекарство за КОВИД ЕК разреши лекарство за КОВИД

Remdesivir ще се прилага, фирмата обяви официално, че цената за инжекция ще е $390

Затягат контрола на лекарствата в болница Затягат контрола на лекарствата в болница

Депутатите въведоха втори код за медикаментите и позволиха на касата да ги плаща, ако се ползват извън разрешителното им за употреба

Първият сигнал за фалшив медикамент беше от България Първият сигнал за фалшив медикамент беше от България Днес депутатите от здравната комисия ще разгледат на второ четене проекта за изменение на закона за лекарствата. С него се предвижда и задължително внедряване на системата за верификация и няякои промени. Докъде стигна този процес у нас, има ли фалшиви лекарства на пазара, попитахме Илиана Паунова.
Касата на минус 37 млн. за 2019 г. Касата на минус 37 млн. за 2019 г.

Над 74% от парите на фонда са отишли за болници и лекарства

Искат втори код за лекарствата Искат втори код за лекарствата Това ще доведе до отлив на още медикаменти от пазара, предупреждават от индустрията
1 2 3 ... 67 »